È una malattia cronica progressiva, in cui i polmoni si riempiono di tessuto fibroso fino a togliere letteralmente il respiro. La fibrosi polmonare colpisce migliaia di persone in Italia e circa 400 mila in Europa. Rientra tra le patologie rare, progressive e irreversibili, che vengono troppo spesso diagnosticate in ritardo, con gravi conseguenze sulla salute e sulla qualità della vita dei pazienti. Sintomo tipico è la dispnea da sforzo, non legata ad altre cause, come malattie cardiovascolari, età avanzata, sovrappeso. Anche la tosse persistente e secca, ricorrente durante il giorno, potrebbe essere un campanello d’allarme, e viene spesso scambiata per una tosse da reflusso gastrico e curata, magari per anni, con antiacidi e inibitori di pompa protonica.
Per fare chiarezza sulla malattia, abbiamo rivolto qualche domanda alla pneumologa professoressa Claudia Ravaglia, Università degli Studi di Bologna (Alma Mater Studiorum) presso l’Ospedale GB Morgagni di Forlì, e responsabile del Gruppo di studio Pneumopatie Infiltrative AIPO (Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri), intervenuta all’inaugurazione della mostra del Progetto AiR, una nuova dimensione per le Fibrosi Polmonari presso il Chiostro del Bramante a Roma (vedi box).
Cosa si intende per Fibrosi Polmonare e quale l’incidenza nella popolazione? C’è differenza tra la comparsa della malattia nelle donne e negli uomini? Qual è l’età più colpita?
«La fibrosi polmonare è una patologia respiratoria caratterizzata da un progressivo rimodellamento del tessuto polmonare, con deposizione anomala di collagene e perdita dell’architettura alveolare: la conseguenza di queste alterazioni è la progressiva compromissione della funzionalità respiratoria. L’incidenza annuale in Italia è pari a circa 7-9 nuovi casi per 100 mila abitanti. La fibrosi polmonare idiopatica colpisce più frequentemente i maschi rispetto alle femmine ed è tipicamente diagnosticata dopo i 60-65 anni; esistono però forme “secondarie” (per esempio quelle associate a malattie autoimmuni reumatiche, tra cui la sclerosi sistemica e l’artrite reumatoide) che possono essere invece più frequenti nelle donne ed esordire anche in età più giovane».
Quali sono i sintomi principali e come avviene la diagnosi?
«I sintomi principali sono purtroppo molto aspecifici: dispnea da sforzo ingravescente e tosse secca persistente; il sospetto clinico nasce spesso dalla rilevazione, all’auscultazione toracica, di crepitii inspiratori peculiari detti “velcro sounds”. La diagnosi di fibrosi polmonare si basa su una combinazione di elementi diversi: un’anamnesi accurata (per accertare eventuale esposizione ambientale, familiarità, fumo, malattie autoimmuni), esami di laboratorio, spirometria completa, e TAC del torace ad alta risoluzione; nei casi in cui la TAC non sia dirimente, può rendersi necessario un approfondimento tramite biopsia polmonare, eseguita con tecniche mini-invasive (come la criobiopsia transbronchiale) e, sempre meno, con tecniche chirurgiche».
Quali le terapie in uso e i risultati finora ottenuti?
«Per la fibrosi polmonare idiopatica, ci sono oggi due farmaci antifibrotici approvati (Pirfenidone e Nintedanib) che sono risultati efficaci nel rallentare significativamente il declino della funzione respiratoria; il Nintedanib è efficace anche nelle forme progressive di fibrosi polmonare secondaria ad altre patologie (malattie autoimmuni, inalazione di polveri, etc.), spesso in associazione con altri farmaci immuno-modulanti».
di Paola Trombetta
L’arte racconta il vissuto dei pazienti
Sarà visitabile fino al 29 giugno presso il Chiostro del Bramante a Roma, la mostra del progetto AiR, una nuova dimensione per le Fibrosi Polmonari, iniziativa di Boehringer Ingelheim, nata dal confronto di quattro associazioni di pazienti impegnate sul territorio nazionale: ANMAR Associazione Nazionale Malati Reumatici, APMARR Associazione Nazionale Persone con Malattie Reumatologiche e Rare, GILS Gruppo Italiano Lotta alla Sclerodermia, FIMARP Federazione Italiana IPF e Malattie Rare Polmonari. Protagonisti cinque giovani artisti digitali. Il progetto ha il merito di tradurre il vissuto quotidiano della persona con fibrosi polmonare, dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi della malattia, dalla presa in carico alla corretta gestione della patologia, senza trascurare l’impatto psicologico, spesso molto invalidante, sulla qualità di vita perché provoca anche ansia, depressione, affaticamento persistente. Nella mostra sono presenti cinque opere capaci di offrire allo spettatore un’esperienza immersiva e multisensoriale, grazie all’ausilio dell’arte figurativa e del linguaggio digitale della Realtà Aumentata. Le animazioni, in 2D e 3D, infatti, arricchiscono ogni opera, permettendo di osservare le fibrosi polmonari da una prospettiva inedita, capace di restituire la complessità e le molte sfaccettature della patologia. Questi i titoli delle opere esposte: Rifiorire di Francesca Macciò, Il respiro ritrovato di Adolfo Di Molfetta, Stringimi la mano di Laura Micieli, Anelito di Francesco Pestarino, L’altalena di Federico Niccolai.
P. T.
