L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara “di genere”: colpisce infatti più le donne, in un rapporto 2 a 1, ma in forma più lieve rispetto agli uomini. Spossatezza, affanno e svenimenti sono alcuni dei sintomi di questa malattia che interessa i vasi sanguigni dei polmoni. «L’ipertensione arteriosa polmonare colpisce 60 persone su un milione, di tutte le età, con una predominanza quasi doppia nella donna. I dati dei registri internazionali indicano un rapporto di 1,9 donne colpite per ogni uomo e si stima che, in Italia, i malati siano circa 3 mila», puntualizza Nazzareno Galiè, Direttore della Cardiologia al Policlinico S. Orsola, Università Bologna, Coordinatore delle Linee Guida Internazionali sull’Ipertensione Polmonare e responsabile del Comitato scientifico dell’Associazione Ipertensione Polmonare Italiana (AIPI). «Si tratta di una forma di “ipertensione polmonare”, cioè di aumentata pressione sanguigna nel circolo polmonare, che porta a un progressivo sovraccarico di lavoro per il ventricolo destro del cuore e può culminare nello scompenso cardiaco e nella morte prematura in assenza di trattamenti adeguati. Compare senza cause note e si definisce idiopatica, una forma che può essere anche familiare, geneticamente determinata, oppure può essere associata ad altre malattie: alcune cardiopatie congenite, malattie autoimmuni come la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico, HIV, la cirrosi epatica».

Fino a pochi anni fa, le terapie disponibili per l’ipertensione arteriosa polmonare erano scarsamente efficaci e, nei casi più avanzati, l’unica soluzione era il trapianto di polmoni o molto raramente di cuore e polmoni. Ad oggi sono stati fatti progressi importanti: le terapie mediche consentono di migliorare notevolmente la qualità di vita dei pazienti e ridurre il ricorso al trapianto, e la ricerca continua a progredire. «Il vero problema di chi è colpito da ipertensione arteriosa polmonare è che la malattia non è solo rara, ma anche poco conosciuta dai medici e dalla popolazione generale. Questo porta da un lato a difficoltà e ritardi nella diagnosi e dall’altro al fatto che i pazienti molte volte si rivolgono al medico quando la malattia è in fase avanzata. Sono inoltre relativamente pochi i centri medici con le competenze specifiche e l’esperienza clinica necessarie. Spesso bisogna intraprendere lunghi viaggi per raggiungere i centri al di fuori della propria Regione, con tutte le difficoltà del caso, soprattutto perché la malattia richiede controlli periodici. Per questo nel 2001 è nata AIPI, con lo scopo di sostenere le persone con ipertensione polmonare e le loro famiglie, ma soprattutto per far sì che di questa malattia si cominci a parlare», dichiara Leonardo Radicchi, presidente AIPI. A tale proposito AIPI ha promosso la Campagna d’informazione “Fattore J”, insieme a Fondazione Mondo Digitale, con il supporto di Janssen, per sensibilizzare gli studenti delle scuole superiori. «In questi mesi difficili, per stare vicino ai pazienti con ipertensione arteriosa polmonare, abbiamo attivato il servizio “Janssen a Casa Tua”, che consente di consegnare a domicilio i nostri farmaci in formulazione orale», ha aggiunto Massimo Scaccabarozzi, presidente e amministratore delegato di Janssen. «Infine, per favorire la conoscenza della malattia, abbiamo realizzato il sito dedicato www.PHocus360.it e la relativa pagina Facebook».

Paola Trombetta