Il 29 giugno è la Giornata Mondiale della Sclerodermia. Verranno presentate nuove prospettive sulla malattia che colpisce non solo il derma, come potrebbe far pensare il suo nome, ma il tessuto connettivo e gli organi interni, coinvolti da un processo fibrotico e ischemico vascolare progressivo. La sclerodermia fa parte delle malattie reumatiche a carattere autoimmune e, come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la spondilite anchilosante e tante altre, è relativamente rara. La sclerodermia è di difficile diagnosi, perché è poco conosciuta nei suoi aspetti fondamentali. Oggi è possibile una diagnosi più precoce e terapie molto più efficaci.

<L’analisi dei dati raccolti dalle ricerche scientifiche condotte nei Paesi occidentali ha portato all’identificazione tra i bersagli da trattare farmacologicamente, anche le cellule B, ossia le cellule che producono autoanticorpi, oltre agli anticorpi naturali>, spiega Gianfranco Ferraccioli, dell’Università Cattolica e Ordinario di Reumatologia al Policlinico Gemelli di Roma. <I ricercatori hanno scoperto che se si riescono a colpire le cellule B che producono gli autoanticorpi, entro i primi tre anni dall’insorgenza della malattia, si ha un guadagno di qualità della vita importante perché si riesce a rallentare il processo che porta all'”indurimento” della pelle e degli organi interessati>.

<La seconda buona notizia, prosegue Ferraccioli, riguarda i risultati di uno studio multicentrico condotto in Italia, in diversi reparti di reumatologia e di medicina, che conferma per le giovani donne affette da sclerodermia lo stesso rischio di problemi in gravidanza di quello delle donne “sane”. Un risultato particolarmente importante perché la sclerodermia colpisce spesso le giovani donne, mettendo in crisi il loro progetto di famiglia>.

<La terza buona notizia, conclude l’esperto, riguarda una delle più severe complicanze della sclerodermia,ovvero l’ipertensione polmonare: gli studi condotti hanno dimostrato che oggi sono disponibili tre categorie di farmaci in grado di risolvere le difficoltà respiratorie, riducendo la fibrosi polmonare e potendo ristabilire una buona qualità di respiro e di vita>.

A far presenti le necessità delle persone colpite da questa malattia è Antonella Celano, presidente APMAR (Associazione persone con malattie reumatiche), che anche quest’anno organizza, in occasione della Giornata Mondiale, incontri informativi medici-pazienti e la possibilità di effettuare un  esame capillaroscopico in tutti i pazienti che hanno fenomeno di Raynaud (punte delle dita che diventano bianche con il freddo), utile per avere informazioni sullo stato della circolazione periferica in pazienti affetti dalla malattia o da altri tipi di disturbi funzionali del circolo capillare. Per informazioni numero verde APMAR 800.984712 e sito internet www.apmar.it. Per effettuare la capillaroscopia non è necessaria la prenotazione, ma è indispensabile non avere lo smalto sulle unghie da almeno una settimana.

L’APMAR, insieme alle altre associazioni dei pazienti, sta lavorando perché alla sclerodermia sia riconosciuto lo status di malattia rara.

Che cos’è la sclerodermia (o sclerosi sistemica)? E’ una malattia autoimmune, multi-sistemica, caratterizzata da fibrosi del tessuto connettivo: ha un andamento cronico e può essere altamente invalidante. E’ una malattia relativamente rara, certamente sconosciuta ai più, che colpisce in prevalenza le donne (9 su 10) in giovane età, dai 20 anni, anche se può manifestarsi a qualsiasi età. In Italia sono circa 15-20.000 i pazienti, con un’incidenza di 43 nuovi casi per milione di abitanti e una prevalenza stimata di circa 341 casi per milione di abitanti in Italia.

Se ne conoscono 2 forme: quella “limitata” con un’evoluzione più benigna e la forma diffusa dove la gravità è legata al numero e all’importanza degli organi interni coinvolti. I primi segni della malattia sono inquadrabili nel fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore alle dita delle mani, se esposte al freddo: si tratta di uno spasmo dei vasi che determina l’interruzione momentanea dell’apporto del sangue e potrebbe essere l’occasione per sottoporsi a un esame, la capillaroscopia, in grado di diagnosticare precocemente la malattia. (P.T.)